作为父母，你想给你的孩子生命中最好的开始。但当他们被诊断出患有危及生命的疾病时，比如囊性纤维化(CF)，你可能会担心他们的未来。
什么是囊性纤维化?
CF是一种终生疾病，它会导致你鼻窦和气道内的粘液变得粘稠。在这种情况下，粘液会积聚并堵塞这些通道，从而导致严重的呼吸问题和进行性肺部疾病的慢性感染。CF影响许多不同的系统，但通常也会有消化、营养不良和增长和发展。
虽然CF没有治愈的方法，但治疗的进步已经延长了患者的预期寿命和生活质量。
“很多家庭从90年代早期就开始意识到‘老CF’，当时的中位生存期比现在要低得多，”他说韦恩·摩根他是班纳健康中心的儿科肺病专家主頁(欢迎您)钻石儿童多专科服务诊所和亚利桑那大学儿科肺中心。
“多亏了新的治疗方法和改善的护理，我们的大多数患者的病情有所好转，活到了40岁——甚至更长时间——这仍然远低于我们的目标，但比30年前要好得多。”
父母应该知道的五件事
即使知道了所有的治疗进展，知道你的孩子患有CF仍然是可怕的，毫无疑问，你会有很多问题和担忧。照顾一个患有CF的孩子是多么的困难，这很正常，但你可以学着为你的孩子做所有这些，甚至更多。摩根博士分享了父母在治疗和照顾孩子时应该知道的五件重要事情。
1.你并不孤单。全面的护理在您孩子的治疗和安全中起着重要的作用。
你孩子的CF是非常复杂和个性化的。他们在健康和福祉方面取得进展的关键是与囊性纤维化基金会认可的中心的高度专业化、多学科团队合作。
在这些中心，您、您的孩子和您的家庭的每一步都由该领域的专家和专家指导，包括医生、护士、营养师、药理学家、心理学家、社会工作者和呼吸治疗师。
当你第一次见到他们时，你的团队将会讨论疾病的基本情况，解决最初的治疗，压力营养和护理。“我们尽量不让家属在一开始就被太多的信息压得不知所措，但我们强调，我们来这里是为了回答问题，没有愚蠢的问题，重要的是，我们希望他们再次问同样的问题，”摩根博士说。“CF临床团队努力发展信任和开放的家庭伙伴关系，以创造现实和最佳的治疗方案。”
CF是一项繁重的工作，它可能会扰乱你和你孩子的生活，但通过适当的护理和治疗，你可以控制它。要想找到一个全面的CF护理中心，请访问cff.org按你的邮政编码搜索。
2.营养和运动很重要。
有规律的体育活动和良好的营养是很重要的——尤其是当你有CF时。
锻炼有很多好处。它可以帮助放松粘液，促进氧气流动，这可以让你的孩子感觉更好。像游泳这样的运动也可以帮助他们增加呼吸所需的力量和耐力。你的医生会让你知道什么样的锻炼对你的孩子有好处。
对CF患儿来说，良好的营养是不一样的。您的孩子会有高热量和脂肪的饮食，这将帮助您的孩子增加和保持体重和能量。他们还将服用维生素、矿物质和酶补充剂，并可能接受试管喂养。他们的营养师可以帮助你计划饮食。
3.治疗疗法不再是一刀切的。
今天，CF患者的寿命更长，生活更充实，这在一定程度上要归功于专门的CF护理和一系列的治疗选择。除了营养和锻炼，还有一些药物可以帮助清除气道中粘稠的粘液，减少炎症。目前也有抗生素用于治疗CF肺部感染，以及针对CFTR (CFTR)产生的缺陷蛋白并加以纠正的新疗法。囊性纤维化跨膜传导调节)基因。
“在如今这个时代,孩子的突变会影响预后都由于变异和突变类型,但更是如此,因为大约90%的CF患者F508del突变能够接收Trikafta,新组合药非常有效,应大幅扩大生存,同样重要的是，提高生活质量，”摩根博士说。“对于非f508del或其他不能对高效调节疗法产生反应的突变，我们仍然持乐观态度，CF基金会正在进行大量投资研究，以找到治疗方法。”
如果你不知道孩子的基因突变，请他们的医生进行专门的基因测试。
4.你的孩子可以过“正常”的生活。
当你的孩子正与一种严重的疾病作斗争时，你可能会有一种想要保护他们的倾向，但做一个积极的、“正常的孩子”可以帮助他们保持健康。许多患有CF的孩子长大后，参加体育运动，上大学，结婚生子。他们可能有时会挣扎，但在那里以积极的态度支持和引导他们可以帮助你的孩子学习和成长。
5.也要照顾好自己。
实践自我保健。做CF家长很难。CF患儿的父母更有可能经历焦虑、抑郁或两者皆有．这可能会让人筋疲力尽、沮丧和害怕，你可以暂停一下，寻求支持。
和孩子的护理团队、医生或医生谈谈行为健康专家谁能和你一起工作减轻压力的方法、焦虑和/或抑郁。你也可以加入一个互助小组。与其他面临类似挑战的父母分享你的经历可能会帮助你减轻压力。
前景
一开始，学习如何照顾患有CF的孩子可能会让你感到害怕，但请记住，你并不孤单。这些年来，由于治疗和综合护理的进步，CF患者的前景得到了显著改善。如果您的孩子最近被诊断为CF，而您对他们的治疗和护理有疑问，请寻找您附近的CF护理中心，或联系一位肺专家班纳健主頁(欢迎您)康中心。
