畸形

什么是Chiari畸形?

Chiari畸形是您的脑组织向下延伸到您的脊柱管中的条件。这导致阻塞正常的脑脊液流动。虽然罕见,成像试验的增加导致了更加诊断的Chiari。

你什么时候会有患Chiari的风险?

每1000个新生儿中就有1个患有Chiari畸形。有一些证据表明Chiari是遗传的,但这项研究仍处于早期阶段。此外,有证据表明,Chiari畸形在女性中发生的频率高于男性,II型Chiari在凯尔特血统的人群中更普遍。

也有一些特定的情况会增加患Chiari的风险,例如:

  • 脑积水
  • 系留绳综合症
  • 脊髓脊膜突出
  • 脊髓空洞症
  • 脊柱裂

Chiari类型和症状

Chiari畸形有三种不同类型,最常见的是I型和II型。

I型

Chiari I型的体征和症状通常出现在童年晚期或成年期。I型Chiari型的人通常会经历严重的头痛,尤其是在突然打喷嚏、咳嗽或紧张之后。

Chiari I型的其他症状包括:

  • 头晕
  • 用手和脚麻木和刺痛
  • 颈部疼痛
  • 平衡的问题
  • 可怜的手协调
  • 吞咽困难,有时伴有呕吐、窒息和呕吐

不太常见的症状包括:

  • 脊柱侧弯与脊髓损伤相关
  • 弱点
  • 非正常呼吸,比如中枢性睡眠呼吸暂停
  • 耳鸣或嗡嗡声
  • 缓慢心律

II型

II型Chiari是指与i型相比,有更多的组织延伸到椎管中。II型Chiari的体征和症状包括与脊髓脊膜膨出相关的症状,这是脊柱裂的一种。脊髓脊膜膨出是指在出生前脊柱和脊髓没有正常闭合。II型是典型的在怀孕期间通过超声波检查发现的,但也可以在出生后和婴儿早期诊断出来。

II型糖尿病的其他体征和症状包括:

  • 吞咽问题
  • 武器的弱点
  • 呼吸的变化
  • 快速向下的眼球运动

类型III

III型Chiari是最严重的类型。在III型中,小脑或脑干的一部分延伸穿过颅骨后部的异常开口。III型通常在怀孕期间或出生时被诊断出患有超声波。

这种类型的Chiari会导致神经系统问题,并且具有比其对应物更高的死亡率。

Chiari测试和诊断

为了诊断Chiari,你的医生会回顾你的病史,进行身体检查并下令核磁共振成像

加氏治疗和支持

根据病情的严重程度,你的医生会建议你进行Chiari畸形治疗。如果没有症状,你的医生可能会建议除了定期检查和核磁共振之外不要治疗。

为了减轻Chiari引起的压力,你的医生可能会推荐后颅窝减压手术。这个手术的目的是阻止大脑和椎管的变化并稳定你的症状。后颅窝减压手术需要移除颅骨后部和上颈椎的一小部分骨头,给大脑更多的空间,缓解压力。

在某些情况下,你的医生可能会建议打开硬脑膜。硬脑膜是大脑的覆盖层。从身体其他部位收集的人造材料或组织也可以缝在硬脑膜上,以便为大脑提供更多的空间。

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